Morbus Crohn
MUDr. A. Štukavcová
Morbus Crohn je chronický nespecifický zánět trávicí trubice, který
byl svým objevitelem v roce 1932 charakterizovaný jako proces
ulcerující, stenozující a fistulující.
Přesto, že je výzkumu tohoto onemocnění v poslední době věnována velká
pozornost, dosud nebyla jeho etiologie zcela objasněná.
Onemocnění nejčastěji postihuje pacienty bílé rasy a častější výskyt má
v severních zemích. Může se projevit v kterémkoliv věku, i když maximum
výskytu je v období puberty a druhý vrchol je mezi 50.-60. rokem
života. Byl sledován i vícečetný výskyt onemocnění v jedné rodině,
dědičnost však nebyla spolehlivě prokázána a je v mnohem větší míře
patrná u ulcerózní kolitidy.
Vzhledem k stoupajícímu počtu onemocnění hlavně u mladých lidí a lidí v
produktivním věku ve všech vyspělých státech světa, je nyní toto
onemocnění řazeno ke skupině civilizačních onemocnění.
Základní charakteristika:
Chronické, autoimunitní onemocnění charakterizované segmentárním,
asymetrickým, zánětlivým postižením kterékoliv části trávicí trubice s
typickou predilekcí v oblasti terminálního ilea (50 % onemocnění) nebo
ileocekální oblasti (30 %). Zbylé části trávicí trubice jsou postižené
ve výrazně menším počtu případů.
Histologicky se jedná o zánětlivou reakci s granulomy s Langerhansovými
obrovskými a epiteloidními buňkami, lymfedémem a zvětšením lymfatických
foliklů převážně v submukóze, v mukóze se jedná o ploché
ulcerace.
Radiodiagnostické metody - irigografie a enteroklýza (vždy
dvojkontrastní vyšetření).
Ve slizniční části trávicí trubice se onemocnění projevuje ze začátku
plochými drobnými ulceracemi, které vznikají ze zvětšených lymfatických
foliklů vyklenujících se původně do lumen. Tyto ulcerace jsou zpočátku
velmi ploché, a proto je při enteroklýze nebo irigografii nemůžeme
vidět z profilu. Jsou zachycené jen na ploše stěny jako drobné okrsky
kontrastní látky s jemným periferním „haló". V pozdějších stadiích
dochází ke vniku hlubokých podélných a příčných ulcerací v okolní
edematózní mukóze a dochází k vytvoření typického „reliéfu dlažebních
kostek".
Míra postižení je vždy větší na straně mezenteria, takže v některých
případech může docházet při postižení fibrózními změnami a spazmem na
mezenteriální straně lumen k sekundárnímu pseudokapsulárnímu vyklenutí
protilehlé, ještě normální nebo výrazně méně postižené stěny. Tento
obraz však nacházíme spíše při ischemickém postižení střeva nebo při
sklerodermii.
Postupující zánět na straně mezenteria pak umožňuje šíření do
subserózní části střeva a mezenteria s tvorbou fistul a abscesových
dutin v mezikličkových prostorech.
Klinický obraz Crohnovy choroby je velice
rozmanitý.
Typickým projevem jsou vleklé kolikovité nebo trvalé bolesti v pravém
dolním kvadrantu dutiny břišní. Pacient, přicházející s těmito
příznaky, má již většinou hmatný bolestivý infiltrát odpovídající
zanícené části trávicí trubice a plastronu v jeho okolí. Často jsou v
anamnéze zaznamenány průjmy různé intenzity.
Někdy prvním projevem, a to hlavně u jedinců v nižších věkových
kategoriích, je tvorba anorektálních a perianálních fistulí. Tato
skupina tvoří zhruba 20 % onemocnění.
Někdy jsou klinické změny méně markantní a spíše obecné: subfebrilie,
hubnutí, případně i sekundární anémie.
Asi v 10 % případů se onemocnění může pojit s projevy zánětlivých
onemocnění mimo GIT:
- Muskuloskeletální systém - migrující artritida velkých kloubů,
sacroileitida, ankylozující spondylitida.
- Kůže a sliznice - erythema nodosum, pyoderma gangrenosum, afty v
ústní dutině a na jazyku.
- Jaterní onemocnění
- pericholangoitida (60 % nemocných), menší abnormality jaterní,
- sklerotizující cholangoitida, spíše vzácně, prekanceróza
cholangioCA,
- steatóza jater,
- cholecystolitiáza (30 %).
- Genitourinární trakt - 25 % nemocných, infekce, píštěle, stenóza
ureterů zánětem v okolí postižených kliček, nefrotický syndrom při
amyloidóze, větší výskyt konkrementů se všemi následnými
komplikacemi.
- Amyloidóza - poměrně vzácné, ale velice závažné onemocnění, nález
výrazně ustupuje po odstranění postiženého úseku GIT.
- Tromboembolické příhody - asi u 1 %, většinou při užívání perorální
antikoncepce.
Na rozdíl od ulcerózní kolidity charakterizuje Crohnovu chorobu jeho transmurální a segmentární postižení, proto v dnešní době již kromě klasického skiaskopického vyšetření - enteroklýzy a irigografie v dvojím kontrastu, je stále více onemocnění diagnostikováno sonografickou metodou nebo na CT vyšetření. Umožňuje lepší diagnostiku změn mimo lumen - dobře zobrazí stěnu trávicí trubice a okolní tuk, včetně mezenteriální části dutiny břišní.
Toto sdělení se zaměřuje právě na ucelení poznatků ze sonografického vyšetřování pacientů, u kterých bylo onemocnění prvně diagnostikováno, ale rovněž tak na ty, které již delší dobu sledujeme a u kterých hledáme známky exacerbace chronického onemocnění, případně komplikace doprovázející průběh onemocnění.
Na sonografické vyšetření přichází pacient velice často k vyloučení
apendicitidy při hmatném zánětlivém infiltrátu v pravém dolním břišním
kvadrantu nebo pro dlouhodobé bolesti v této oblasti. Nejčastěji
nacházíme rigidní kličku terminálního ilea se stenózou lumen a
prestenotickým rozšířením. V postižené části ani při delším sledování
nebývá zachycená peristaltická vlna, stěna je rigidní a sledovatelná v
dlouhém úseku. Jediným znakem průchodu obsahu je posun „kometek" plynu
v lumen po výrazné peristaltické vlně v oblasti prestenotické
dilatace.
Šířka stěny při prvním záchytu se pohybuje nejčastěji v rozmezí 6-10
mm.
Od mediální stěny střeva se pak zvyšuje echogenita okolního tuku a
mezenteria, kde můžeme často objevit i hypoechogenní okrouhlé
aktivované lymfatické uzliny. Při větším postižení s tvorbou
zánětlivého plastronu můžeme sledovat i průběh píštělí jako obrazu
nepravidelných hypoechogenních linií, které směřují do jiné části
trávicí trubice, do močového měchýře, nebo do abscesového ložiska v
peritoneu nebo retroperitoneálně. Obraz fistulí je variabilní, často
jsou nepravidelně široké a můžou se větvit a jejich průběh je velice
často klikatý. Při vzniku píštěle mezi trávicí trubicí a močovým
měchýřem jsou pod ventrální stěnou měchýře dobře patrné bublinky plynu
v lumen. Senzitivita diagnostiky píštělí sonografickou metodou ve
srovnání s enteroklýzou je výrazně nižší.
Velice často se u akutního postižení setkáváme se sekundární iritací
apendixu, který vykazuje sonograficky známky akutního katarálního
zánětu. Pak vyvstává problém rozlišit případy apendicitidy se
sekundární iritací tenkého střeva a m. Crohn. Poměrně dobře se
osvědčuje pravidlo, že tam, kde je klička tenkého střeva postižená v
delším rozsahu, než v jakém přiléhá na zánětlivě změněný apendix, se s
velkou pravděpodobností jedná o obraz m. Crohn.
Sonograficky se rovněž liší pacient s první atakou onemocnění od
pacienta s akutní exacerbací této choroby. V prvním případě je stěna v
celém rozsahu výrazně hypoechogenní - v rozsahu mukózy i submukózy - se
setřením diferenciace jednotlivých vrstev. Naopak u akutní exacerbace
ve ztluštělé a hypoechogenní stěně dobře rozeznáváme pruh vyšší
echogenity odpovídající chronickým granulomatózním změnám v submukóze s
větším podílem vaziva.
Velkým problémem pro sonografickou diagnostiku jsou typy onemocnění,
které vzhledem k projevům nelze spolehlivě od m. Crohn rozeznat:
- lymfom terminálního ilea - transmurální změny, stenóza, rigidita,
lymfadenopatie,
- cirkulární karcinom terminálního ilea,
- aktinomykóza a jiné granulomatózní záněty v oblasti terminálního
ilea,
- amyloidóza,
- neutropenická tyflitida - pacienti v imunosupresi, stěna často přes
10 mm, predilekce na pravé kolon, později často přítomnost plynových
bublinek intramurálně,
- tuberkulóza - rovněž predilekce na terminální ileum (za GIT postiženo
v 95 % případů).
Proti m.Crohn je u tuberkulózy častěji přítomný výpotek.
Výhodou je pro nás však to, že většina klinických obtíží a incidence
chorob v našem regionu nás spíše nutí do diferenciální diagnostiky s
chorobami, kde by mělo být správně rozhodnuto.
- Akutní apendicitida - zánětlivě změněná stěna apendixu, který v
zevním průměru dosahuje 7 mm a více, je rigidní a palpačně bolestivý.
Při zachování stratifikace stěny se jedná o katarální zánět, ztráta
vrstvení znamená flegmonózní fázi zánětu, která hrozí perforací a
vznikem abscesové dutiny. V případě primárního postižení apendixu se
sekundární iritací terminálního ilea a baze céka se tyto zánětlivé
změny zobrazují jen ve stejném rozsahu, v jakém přiléhají k zánětlivě
změněnému apendixu, případně vytvořenému abscesu při jeho
perforaci.
- Virová enterokolitida - slizniční změny bez transmurálního
postižení.
- Ulcerózní kolitida - typická predilekce na tračník od rektální ampuly
aborálním směrem, zánětlivé postižení se týká mukózy bez transmurálních
změn, lumen nebývá výrazně stenozované, spíše jen kolabováno a stěna
nedosahuje šířky nad 5-6 mm. V období tvorby ulcerací a pseudopolypů
vidíme na ultrazvuku obraz růžence v lumen, který vytváří bublinky
plynu zachycené v dutinkách jednotlivých ulcerací. Haustrace je v
pozdějších stadiích vyhlazená a zcela chybí změny v přilehlém
mezenteriu. V první atace onemocnění je sonograficky neodlišitelné od
infekčních typů kolitid.
- Adnexitida
- Divertikulitida - predilekce na sigmoideum a descendentní tračník, i
když asi 10 % divertiklů se izolovaně nachází v cékoascendentní části
tlustého střeva. V tomto případě však spíše hrozí záměna za částečně
nekrotický tumor céka než za Crohnovu chorobu. Jinak se řídíme hlavně
anatomickými poměry a klasickým zobrazením zobrazených divertiklů při
zesílení stěny sigmatu. Tato většinou dosahuje šířku kolem 4-6 mm.
Jediným problémem je pak postižení levého tračníku Crohnovou chorobou v
terénu divertikulózy.
V naší každodenní praxi se s tímto onemocněním budeme setkávat stále
častěji, proto by bylo vhodné i nadále zlepšovat diagnostiku právě
sonografickým vyšetřením, protože umožňuje velmi dobrou diagnostiku
samotného onemocnění i jeho komplikací bez radiační zátěže.
