Srdeční manifestace revmatických onemocnění

MUDr. Marcela Bacterová
1. interní oddělení Nemocnice Uh. Hradiště
Praha, listopad 2005
Atestační práce

Revmatoidní artritida

Poškození srdce může být:
1. primární
- revmatické granulomy,
- lymfoplazmocytární infiltrát,
- fibróza.
2. sekundární
- amyloidóza,
- poškozením jiných orgánů (cor pulmonale při plicní hypertenzi).

Perikarditida - nejčastější onemocnění srdce u RA až ve 30 %.
Perikarditida může být:
-akutní,
-chronická konstriktivní,
-srdeční tamponáda.
Vyskytuje se u pacientů s vyšší aktivitou základního onemocnění, většinou probíhá asymptomaticky. Pokud jsou symptomy (2-10 % pacientů): bolesti na hrudníku, perikardiální třecí šelest, na ekg záznamu je nižší voltáž.
Detekci zlepšuje echokardiografie - pozitivní nález je až u 40 % pacientů s RA. Dle ekg záznamů a sekčních nálezů se vyskytuje asi u 50 % případů.
Složení perikardiální tekutiny:
- transsudát s nízkým počtem buněk s převahou leukocytů,
- hladina glukózy je nízká pod 1,4 mmol/l,
- hladina komplementu je nízká,
- v leukocytech mohou být průkazné inkluze obsahující revmatoidní
faktor.
Chronická konstriktivní perikarditida je vzácná - 0,5 %, vyžaduje perikardektomii a je v 37 % příčinou úmrtí. Tamponáda je velmi vzácná.

Myokarditida u pacientů s RA se vyskytuje asi u 20 %. Jedná se o nespecifický zánět. Patologicky může být myokard postižen:
-uzlovitými granulomatózními lézemi 55 %,
-difuzními fibrózními lézemi 15 %.
Většinou je asymptomatická.
Výjimečně způsobí:
-městnavou srdeční slabost (častější u mužů s RA oproti populaci bez RA),
-poruchy vedení.

Srdeční chlopňová vada
Chlopenní srdeční vady se echokardiograficky zjišťují až ve 30 % u pacientů s RA.
Poškození chlopní může být:
-fibróza chlopní 30 %,
-revmatoidní granulomy 3 %.
Většinou jsou hemodynamicky nevýznamné:
-v 80 % se jedná o mitrální nedostatečnost,
-ve 33 % o aortální nedostatečnost,
-v 5 % se jedná o postižení kořene aorty (přechod na hrudní aortu se vznikem aneuryzmatu a hemodynamické obstrukce je vzácný).

Koronární arteritida
Vyskytuje se vzácně a je součástí vaskulitidy (proto se i tak léčí).
Projevuje se:
-na ekg obrazem Q či non-Q infarktu myokardu
-nebo syndromem anginy pectoris.

Amyloidóza
Vyskytuje se velmi vzácně.

Vaskulitida malých cév u RA
Závažná manifestace RA.
Vyskytuje se u progresivních forem RA u pacientů s vyšší frekvencí HLA-DRB1, zvláště B1 0401 u homozygotů.
Pacienti mají:
-vysoké titry revmatoidních faktorů,
-nižší sérový komplement,
-vysoké cirkulující imunokomplexy a často i kryoglobuliny,
-vysokou sedimentaci,
-anemii,
-trombocytózu,
-snížený sérový albumin,
-mívají perzistující akutní synovitidu s tendencí k destrukci kloubů.
Klinický obraz a distribuce je podobná jako u polyarteritidy s výjimkou toho, že ledviny jsou postiženy velmi vzácně.
Změny na cévní stěně:
-1. časné - fibrinoidní nekróza stěny cévy se zánětlivým infiltrátem
- jsou způsobeny ukládáním imunitních komplexů,
-2. chronické - fibróza stěny, okluze, ev. rekanalizace cévy.

Systémový lupus erythematodes

Poškození srdce může být v důsledku:
1. multiorgánového poškození,
2. terapie,
3. akcelerované aterosklerózy.

Perikarditida - nejčastější projev postižení srdce u SLE.
Perikarditida se klinicky vyskytuje asi ve 20-30 %, autopticky až v 60 %.
Diagnóza obtížná - dle subjektivních a objektivních příznaků (bolesti na hrudníku a slyšitelného třecího šelestu). Echokardiograficky lze diagnostikovat i klinicky němý zadní lokalizovaný výpotek.
Výpotek - punkce jen výjimečně.
Složení výpotku:
-leukocytóza s převahou neutrofilů,
-koncentrace glukózy je normální nebo nižší oproti séru,
-výrazně snížená hladina komplementu,
-přítomny LE-buňky, ANA,
-nutno myslet i na přítomnost plísňové, bakteriální a virové infekce.
Srdeční tamponáda je vzácná do 1 %. Konstriktivní perikarditida je vzácná.

Myokarditida - vyskytuje se u 8-10 % pacientů.
Lze předpokládat při vzniku:
-poruch rytmu - nevysvětlitelné tachykardie,
-poruch vedení - AV-blokády, vrozený raménkový blok (anti SSA),
-nevysvětlitelná kardiomegalie.

Endokarditida (poškození srdečních chlopní)
Chlopně mohou být:
-ztluštělé s následnou regurgitací,
-zúžené.
Libmanova-Sacksova endokarditida
= abakteriální verukózní endokarditida (u 4 % pitvaných pacientů).
Charakterizována:
-veruky 1-4 mm,
-mitrální insuficience,
-ruptura šlašinek,
-aortální stenóza,
-embolizace do centrálního krevního oběhu.
Pokud je endokarditida spojena s výskytem plicní hypertenze, je prognóza přežití do 2 let.
Léčba: kortikosteroidy, ev. cytostatika.

Věnčité tepny
Endoteliální dysfunkce na podkladě:
- vaskulitidy,
-akcelerované aterosklerózy (vysoké dávky kortikosteroidů).
Akutní infarkt myokardu
6-8 % nemocných ischemickou chorobou srdeční u pacientů se SLE (SLE 9-50x zvyšuje riziko kardiovaskulárního onemocnění).

Systémová sklerodermie

Klinicky se manifestuje asi u 50 % pacientů.
Důsledkem:
-myokardiální fibrózy,
-perikarditidy,
-arytmií,
-poruch převodního systému.
Klinicky se projevuje:
-námahovou dušností,
-palpitacemi,
-atypickou bolestí za hrudní kostí,
-záchvatovitými tachykardiemi,
-otoky dolních končetin.
Na ekg křivce:
-atrioventrikulární blokáda 1. stupně,
-blok pravého a/nebo levého Tawarova raménka,
-porucha intraventrikulárního vedení,
-nízká voltáž,
-hypertrofie levé nebo pravé komory.

Perikarditida
Klinicky se manifestuje asi u 10-20 % pacientů. Autopticky až u 53-77 %. Více se vyskytuje u limitované formy než u difuzní formy.
Příznaky: dušnost, bolest na hrudníku, třecí šelest.
Diagnostikuje se echokardiograficky.
Rtg. vyšetření - kardiomegalie.
Léčí se perikardiocentézou.

Myokardiální fibróza
Klinicky u 15-37 % pacientů.
Autopticky u 37-77 % pacientů.
Více u difuzní formy než limitované formy. Dochází k poruše systolické a diastolické funkce srdce.
Příznaky: Palpitace, dušnost, bolesti na hrudi, otoky - městnavá srdeční slabost.
Léčba: diuretika, blokátory Ca kanálů, antiarytmika.

Myokarditida
Klinicky u méně než 5 % pacientů.
Projevy: srdeční městnavá slabost s dušností a perimaleolárními otoky.
Diagnostika dle ekg a echokardiografického vyšetření.

Koronární arterie
Koncentrická hypertrofie intimy, možný přechodný spasmus (Raynaudův fenomén?).

Srdeční chlopně postiženy vzácně.

Plicní vaskulární postižení
Častější u limitované formy než u difuzní. Manifestuje se jako plicní hypertenze s dušností.
Diagnostika: rtg, echokardiografie, katetrizace srdce. Léčba je málo účinná, inhibitory ACE.

Příčiny úmrtí u systémové sklerodermie:
-nejčastěji plicní hypertenze,
-poškození srdce základním onemocněním,
-selhání ledvin.

Idiopatické zánětlivé myopatie
-dermatomyozitida
-polymyozitida

Kardiální postižení je velmi časté, ale většinou klinicky asymptomatické projevy na ekg:
-levý přední hemiblok,
-blokáda pravého Tawarova raménka,
-AV-blokády 1., 2. a 3. stupně,
-změny připomínající infarkt myokardu,
-síňové a komorové arytmie.
Subj.: palpitace.
Obj.: myokarditida (z důvodu náhrady myokardu fibrózním vazivem) se může manifestovat srdečním selháním.
Perikarditida se vyskytuje vzácně.
Kardiální postižení u myozitidy se vyskytuje asi v 5 %.
Asociováno:
-s přítomností specifických protilátek anti-SRP,
-s výskytem HLA-DR5, Drw 52, DQA1 0201.
Vzniká velmi rychle, velmi závažný stav, hlavně na podzim. Odpověď na terapii je špatná, nutná agresivní chemoterapie. Prognóza je velmi špatná - 5 let přežívání ve 25 % případů.

Vaskulitidy
-velkých cév
-středních cév
-malých cév

1. velkých cév
Obrovskobuněčná (temporální) arteritida
Postižení aorty a jejích větví v 10-15 %.
Ohrožení života vznikem disekujícího aneuryzmatu nebo ruptury aorty. Postižení koronárních arterií není časté.

Takayasuova arteritida
Kardiální postižení spočívá ve změnách:
-ústí koronárních arterií (stenóza) 15-25 %
-nebo jejich proximálních úseků.
Srdeční selhání je způsobeno:
-postižením koronárních arterií,
-systémovou hypertenzí.
4 typy onemocnění:
- 1. typ - postihuje aortální oblouk a větve z něho vycházející.
- 2. typ - větve vycházející z hrudní a břišní aorty („atypická
koarktace aorty").
- 3. typ - kombinace 1. a 2. typu.
- 4. typ - postižení plicních tepen.

2. středních cév
Polyarteritis nodosa
Nekrotizující vaskulitida.
Kardiální postižení ve formě srdečního selhání až u 44 % pacientů je způsobeno:
-koronární vaskulitidou (postihuje epikardiální i intramurální arterie, pitevním nálezem až 18-80 %),
-sekundární systémovou hypertenzí.

Kawasakiho syndrom
10/100 000, v Japonsku 95/100 000.
Kardiální postižení většinou asymptomatické. Jedná se o postižení koronárních tepen, u kterých často dochází ve fázi rekonvalescence ke vzniku aneuryzmat (až u 15-20 % pacientů) s tvorbou trombů a rupturami. Postižení koronárních tepen se projeví ve 2-4 týdnech
(angiograficky). Umírá asi 1 % pacientů.
Teapie: salicyláty, intravenózně imunoglobuliny.

3. malé cévy
Wegenerova granulomatóza
Srdce je postižené asi u jedné třetiny pacientů.
Koronární arterie: - malé intramurální asi ve 25 %,
- epikardiální ojediněle.
Myokarditida a v důsledku granulomatózních lézí vznikají i dysrytmie.

Syndrom Churg-Straussové
Srdce nejčastěji postiženo.
Projevy: - granulomatózní vaskulitidy koronárních arterií,
- granulomatózní myokarditida.
Polovina pacientů umírá na infarkt myokardu nebo městnavé srdeční selhání.

Séronegativní spondylartritidy

Ankylozující spondylartritida
Nejčastějším projevem:
- aortitida 1-5 %,
-aortální insuficience 1-5 %,
-poruchy vedení 7-14 % mohou být izolované,
-současně s aortální insuficiencí,
-myokarditida a perikarditida - vzácně.
Prevalence se zvyšuje
-s délkou trvání choroby,
-v pokročilejším věku,
-při periferní formě.

Psoriatická artritida
Aortální insuficience méně než 4 % pacientů.

Reaktivní artritidy
Mezi ReA patří nyní i revmatická horečka (FR) = celkové zánětlivé onemocnění, které vzniká 2-5 týdnů po akutní tonzilofaryngitidě způsobené beta hemolytickým streptokokem skupiny A (Streptococcus pyogenes). Projevuje se sérií imunologických reakcí a postihuje řadu orgánů, ale jenom postižení srdce zanechává trvalé následky.
Incidence v rozvinutých zemích nyní 0,5/100 000, v rozvojových 100-200/100 000. Maximum výskytu je u dětí ve věku 3-15 let.
Na srdci může FR poškodit - endokard, myokard, perikard, a to izolovaně, nebo všechny struktury současně.
Karditida zjištěna:
-klinicky 50 %
-dle echokardiografického vyšetření v 75 %.
Myokarditida může být:
- akutní difuzní exsudativní
- u pacientů mladších s predisponujícím srdečním onemocněním,
- s projevy srdečního selhávání,
- ložisková - častější, na podkladě ohraničených revmatických změn
myokardu.
Endokarditida
Nejčastěji postiženo mitrální a aortální ústí.
1. mitrální valvulitida:
- způsobená na mitrálním ústí ztluštělými oteklými cípy chlopně
- šelest na hrotě (Careův-Coombsův šelest) - dočasný krátký
mezodiastolický.
2. aortální valvulitida:
- vysokofrekvenční dekresčendový šelest v oblasti 4. mezižebří
navazující přímo na II. ozvu.
Perikarditida
Pozoruje se zřídka asi v 10 %.
Může být:
-exsudativní
-fibrinózní.
Projevy: bolest a třecí šelest, ev. i výpotek. Nikdy nevyústí do syndromu konstriktivní perikarditidy. Rtg nálezy: u těžších forem kardiomegalie. Echo vyšetření prokáže stupeň postižení srdečních chlopní, zejména mitrální insuficienci.
Na ekg může být:
-rozšíření P vlny,
-prodloužení PR intervalu ve 30 %,
-snížení nebo zvýšení segmentu ST,
-oploštění až negativita T vlny,
-poruchy srdečního rytmu,
oprodloužení PR intervalu až Wenckebachovy periody,
oblokády,
onodální rytmus,
oatrioventrikulární disociace,
okomorové nebo síňové extrasystoly,
ofibrilace a flutter síní při těžkých formách,
Další klinické příznaky dle Jonesové:
1. Hlavní (velká kritéria)
- celkové příznaky (zvýšená teplota, celková skleslost, malátnost,
zvýšená únava),
- polyartritida nejčastěji: hlezna, kolena, lokty a zápěstí; stěhovavý
charakter,
- podkožní uzlíky (noduli rheumatici) hlavně u dětí; v místech
povrchového uložení kostí - lokty, záhlaví, trnové výběžky,
velikosti špendlíkové hlavičky až 0,5 cm,
- erythema marginatum: mnohonásobný bledě červený prstencovitý
nebo polygonální útvar na hrudníku o velikosti 1-3 cm,
- chorea minor: jen v dětském věku, mimovolné pohyby, svalová
slabost, psychická labilita.
2. Vedlejší (malá) kritéria
klinická:
-artralgie,
-horečka,
laboratorní:
-zvýšená sedimentace erytrocytů,
-C-reaktivní protein,
-zvýšené reaktanty akutní fáze,
-průkaz infekce streptokokem skupiny A (kultivační, sérologický)
léčba: antibiotická - PNC, při alergii Erytromycin, salicyláty, ev.
glukokortikoidy (při těžkých příznacích). Nutná profylaxe:
Pendepon compositum 1 500 000 i.m. 1x měsíčně 5 let.

Amyloidóza
Je způsobená metabolickou poruchou degradace proteinů, což vede k ukládání nerozpustné bílkoviny amyloidu do tkání.
Predilekčně: játra - cévy portálního řečiště,
ledviny - mezangiální oblast kliček,
srdce - cévy a bazální membrány kardiomyocytů.

Konstriktivní kardiomyopatie
V 5-10 % případů bývá u obou typů amyloidózy:
-typu AL - primární systémová v 90 %,
- nadměrná tvorba a nedostatečné odbourávání lehkých
řetězců imunoglobulinů (zejména lambda),
- v 10 % u mnohočetného myelomu,
-typu AA - sekundární v 60 %,
- nedostatečné odbourávání štěpných zánětlivých
bílkovin,
- chronické autoimunitní nebo systémové zánětlivé
procesy.
Příčina smrti
-u AL u většiny pacientů,
-u AA u jedné třetiny (většinou prvním příznakem systémové amyloidózy).

Literatura:
1. Branwauld, E., ed.: Heart disease a textbook of cardiovascular
medicine, 5th ed. Philadelphia: WB Saunders; 1997.
2. Meyers, D.G., Meyers R.E., Prendergast, T.W.: The usefulness of
diagnostic tests on pericardial fluid. Chest, 1997, 111, s. 1213-1221.
3. Escalante, A., Kaufman, R.L., Quismorio, F.P. Jr., Beardmore,
T.D.: Cardiac compression in rheumatoid pericarditis.
Semin.Arthritis Rheum., 1990, 20, s. 148-163.
4. Rincon, Id., Williams, K., Stern, M.P. a ost.: High incidence of
cardiovascular events in a rheumatoid arthritis cohort not explained
by traditional risk factors. Arthritis Rheum., 2001, 44, s. 2737-2745.
5. Moder, K.G., Miller, T., Tazelaar, H.: Cardiac involvement in
systemic lupus erythematosus. Mayo Clin.Proc., 1999, 74, s. 275-
284.
6. Roldan, C.: Valvular disease associated with systemic ilness.
Cardiol.Clin., 1998, 16, s. 531-550.
7. Leibowitz, W.B.: The heart in rheumatoid arthritis.
Ann.Intern.Med., 1963, 68, s. 95-106.
8. Winslow (tm), Ossipov, M.A., Fazio, G.P. a ost.: The ventricle in
systemic lupus erythematosus: initial observations and a five year
follow-up in a university medical center population. Amer.Heart J.,
1985, 110, s. 275-284.
9. Bergfeld, L.: HLA-B27- associated cardiac disease.
Ann.Intern.Med., 1997, 127, s. 621-629.
10. Longo, M.J., Remetz, M.S.: Cardiovascular manifestations of
systemic autoimmune diseases. Clin.Chest MED, 1998, 19, s. 793-
808.
11. Askari, A.D.: Inflammatory disorders of muscles: cardiac
abnormalities. Clin.Rheum.Dis., 1984, 10, s. 131-149.
12. Anders, H., Wandera, A., Rihl, M. a ost.: Myocardial fibrosis in
polymyositis. J.Rheum., 1999, 26, s. 1840-1842.
13. Pasceri, V., Yeh, E.: A tale of two diseases: atherosclerosis and
rheumatoid arthritis. Circulation, 1999, 100, s. 2124-2126.
14. Bruce, I.N., Gladman, D.D., Urowitz, M.B.: Premature
atherosclerosis in systemic lupus erythematosus.
Rheum.Dis.Clin.North.Amer., 2000, 26, s. 257-278.
15. Uemura, A., Morimoto, S.I., Hiramissu, S. a ost.: Histologic
diagnosis rate of cardiac sarcoidosis. Evoluation of
endomyocardial biopsies. Amer.Heart J., 1999, 138, s. 299-302.
16. Evans, J.M., O´Fallon, W., Hunder, G.G.: Increased incidence of
aortic aneurysm and dissection in giant cell (temporal) arteritis: a
population-based study. Ann.Intern.Med., 1995, 122, s. 502-507.
17. Shammas, R.L., Mohaved, A.: Successful treatment of myocardial
sarcoidosis with steroids. Sarcoidosis, 1994, 11, s. 37-39.
18. Fleming, H.A.: Sarcoid heart diseases. Brit.Heart J., 1974, 36, s.
54-68.
19. Yale, S.H., Adlakha, A., Stanton, M.S.: Dermatomyositis with
pericardial tamponade and polymyositis with pericardial effusion.
Amer.Heart J., 1993, 126, s. 997-999.
20. Rovenský, J. a další: Reumatológia v teórii a praxi. Osveta, 1998,
4, s. 574-584.
21. Pavelka, K., Rovenský, J. a další: Klinická revmatologie. Galén,
2003, s. 195-196, 243, 270, 278, 286-297, 295, 296, 352, 481.